Pigmentierte villonoduläre Synovialitis (PNVS)

Die pigmentierte villonoduläre Synovialitis (PNVS) ist eine seltene Erkrankung der Gelenke, die häufig als Zufallsbefund diagnostiziert wird.
Da die komplizierten Verläufe zu bleibenden Gelenkschäden führen können, ist eine frühzeitige Diagnose mit entsprechender Therapie von großer Bedeutung.
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Da Lumedis nicht operativ tätig ist, diagnostizieren wir diesen Tumor und übernehmen die Nachbehandlung.

Die pigmentierte villonoduläre Synovialitis, abgekürzt PNVS, ist eine seltene Erkrankung der Gelenke, bei der es zum Wachstum der Gelenkmembran, also der Synovia kommt.
Da es sich bei diesem Wachstum um eine raumfordernde Neuansammlung von Zellen handelt zählt die PNVS zu den gutartigen Tumoren der Gelenke.
Allgemein kann die PNVS in eine lokalisierte und eine diffuse Form eingeteilt werden.
Zu den Beschwerden gehören vor allem

• Schwellungen einzelner Gelenke
• Schmerzen (Knieschmerzen) und
• Einschränkungen der Bewegung 

Am häufigsten betroffen sind das Knie- und das Hüftgelenk. Zur Abgrenzung von einer gewöhnlichen Synovialitis können Sie mehr in unserem Thema „Synovialitis“ lesen.
Die pigmentierte villonoduläre Synovialitis wird auch als Riesenzelltumor bezeichnet.

Die Ursache der pigmentierten villonodulären Synovialitis ist zurzeit noch nicht vollständig geklärt, es ist allerdings anzunehmen, dass verschiedene Prozesse auf der genetischen Ebene verantwortlich sind.
Durch den Austausch bestimmter Abschnitte der DNA bzw. der Chromosomen kommt es zu einer Ausschüttung verschiedener Stoffe, die zu einer Reaktion verschiedener Zellen führen.
Dies wiederum führt zu einer Proliferation, also dem Entstehen und Wachsen, von Zellen im Bereich der Gelenkhaut sowie Schädigungen einiger Gelenkstrukturen.

Die Symptome einer pigmentierten villonodulären Synovialitis sind für diese Erkrankung eher unspezifisch und können in Abhängigkeit von der Lokalisation verschieden stark ausgeprägt sein.
Bei der lokalisierten Form der Erkrankung sind typischerweise kleinere Gelenke, beispielsweise an den Händen, betroffen.
Es kommt dabei vor allem zu kleineren lokalen Zellansammlungen, die sich teilweise als kleine Gelenkschwellungen darstellen.
Oft handelt es sich bei dieser Ausprägungsform aber auch um einen Zufallsbefund, der im Rahmen einer Untersuchung nebenbei gefunden wird.
Ist das Knie von der lokalisierten Form der PNVS betroffen befindet sich die Schwellung meist an der Knievorderseite (Knieschmerzen).
Die diffuse Form der PNVS betrifft meist das Knie- und/oder das Hüftgelenk. Hierbei liegen meist deutliche Schwellungen der entsprechenden Gelenke vor und es kommt zu teils starken Schmerzen.
Zu den weiteren Symptomen gehören eine Einschränkung der Beweglichkeit und,
in Zusammenhang mit der Schwellung, auch eine zunehmende Instabilität der Gelenke.
Bei einer fehlenden Behandlung kann es im Rahmen dieser Verlaufsform zur zunehmenden Schädigung der Gelenkstrukturen mit bleibenden Schäden, wie bei einer Arthrose (Kniearthrose),kommen.

Nicht bei jeder pigmentierten villonodulären Synovialitis kommt es zum Auftreten von Schmerzen (Knieschmerzen). Ebenso ist das Auftreten von Schmerzen in einem oder mehreren Gelenken kein typisches Zeichen für eine PNVS, da es sich hierbei generell um eine eher seltene Erkrankung handelt.
Die Schmerzen treten bei dieser Erkrankung vor allem bei der diffusen Verlaufsform auf, bei der es zusätzlich meist zu einer deutlichen Gelenkschwellung kommt.
Dabei entstehen die Schmerzen aufgrund der zunehmenden Reizung der Nerven und Gelenkstrukturen im Rahmen der Raumforderung des Gelenks.
Unter Bewegung und Belastung des Gelenks nehmen die Schmerzen an Intensität meist zu, weswegen eine Bewegungseinschränkung bei dieser Form häufig ist.

Die pigmentierte villonoduläre Synovialitis kann theoretisch an jedem Gelenk des Körpers auftreten. Es gibt allerdings bestimmte Lokalisation, die typisch für diese Erkrankung sind und somit gehäufter vorkommen. Dazu zählen bei der lokalisierten Form der PNVS vor allem die Gelenke an den Händen und seltener die Knie- und Sprunggelenke.
Die diffuse Form der PNVS kommt typischerweise ebenfalls mit insgesamt 75% am Kniegelenk vor, kann aber auch in ca. 15% der Fälle das Hüftgelenk betreffen.

Die Diagnose einer pigmentierten villonodulären Synovialitis wird anhand von verschiedenen diagnostischen Mitteln in deren Zusammenschau gestellt.
Zunächst können in der Anamnese, also dem Orthopäden-Patienten-Gespräch, und der körperlichen Untersuchung häufigere Erkrankungen der Gelenke durch gezielte Fragen und Tests von der PNVS abgegrenzt werden.
Daran sollte sich als nächstes eine Bildgebung mittels MRT zur Darstellung der Gelenke anschließen.
Die Punktion des Gelenks (Kniepunktion) mit Entnahme einer Gewebeprobe, also einer Biopsie, und deren Untersuchung ist für die Stellung der Diagnose notwendig, da sich auch andere Erkrankung durch die Ansammlung von Gewebe im Gelenk äußern können.

Die Durchführung einer Bildgebung mittels Ultraschall ist für die Stellung der Diagnose einer pigmentierten villonodulären Synovialitis nicht notwendig, kann jedoch in einigen Situationen sinnvoll sein.
Zunächst bietet das Ultraschall eine schnelle Methode, um einen Überblick über die Verhältnisse in einem Gelenk zu gewinnen und beispielsweise Informationen über die Durchblutung rund um das Gelenk zu bekommen.
Des Weiteren kann hier ein großer Erguss mit Flüssigkeitsansammlung dargestellt werden, welcher ebenfalls zu einer Gelenkschwellung führen könnte.
Je nach Lokalisation kann gegebenenfalls auch die Zellansammlung als Raumforderung annähernd dargestellt werden. Ausreichend ist das Ultraschall als Bildgebung bei einer PNVS allerdings nicht.

Die Anfertigung eines Röntgenbildes ist nicht geeignet, um typische Zeichen einer pigmentierten villonodulären Synovialitis darzustellen. Sie ist allerdings dennoch wichtig und erfolgt in der Regel im Rahmen der Abklärung der Beschwerden.
Für die PNVS ist dabei typisch, dass sich auf dem Röntgenbild keine Veränderungen bzw. Auffälligkeiten zeigen, da der Knochen meist nicht geschädigt ist.
Auch Kalkablagerungen, wie sie im Rahmen einer Arthrose mit verschleißbedingter Schädigung der Gelenke vorliegen, sind bei einer PNVS nicht zu finden.
Daher dient das Röntgen auch zum Ausschluss bzw. der Differentialdiagnostik einer der wichtigsten Gelenkerkrankungen.

Ein MRT wird für die Diagnose einer pigmentierten villonodulären Synovialitis gebraucht, da sich hier, im Gegensatz zu den anderen bildgebenden Verfahren, typische Zeichen darstellen lassen können.
Dabei kann die Ausbreitung bzw. Ausdehnung der vorhandenen Raumforderungen genau bestimmt werden.
Außerdem können, je nach Schichtung und genauer Einstellung des MRT, bestimmte Zeichen für das Vorliegen dieser Zellansammlung dargestellt werden.
Hierzu gehört beispielsweise das Hämosiderin, ein Stoff, der dieser Erkrankung den Namen der Pigmentierung, also Färbung, mit rötlich-braunen Zellen verleiht.
In der Regel ist ein MRT vom Gelenk mit Kontrastmittel nötig.

Die Behandlung einer pigmentierten villonodulären Synovialitis richtet sich nach der vorliegenden Form und Ausprägung des Gelenkbefalls.
Am häufigsten werden operative Verfahren angewendet. Dabei schwanken die Raten von Rezidiven, also dem erneuten Auftreten des Gewebes, in Abhängigkeit von der Vollständigkeit der Entfernung des Gewebematerials.
Handelt es sich um eine lokalisierte Form mit vereinzeltem Befall der Hände kann eine abwartende Therapiestrategie mit regelmäßigen Kontrollen genutzt werden.
Häufig sind die Schwellungen an den Händen jedoch für die Betroffenen sehr einschränkend und führen dann zu einer operativen Entfernung.
Dabei kann meist eine Arthroskopie, also eine Gelenkspiegelung durchgeführt und das überschüssige Zellmaterial entfernt werden.
Bei einer diffusen Form der pigmentierten villonodulären Synovialitis kommen im Wesentlichen zwei Verfahren zum Einsatz: das operative Verfahren dient der Entfernung des Gewebes und kann mittels Gelenkspiegelung oder, bei dieser Form häufiger angewendet, mittels offener Operation des Gelenks durchgeführt werden.
Dabei wird in der Regel auch die Gelenkhaut entfernt, da diese meist großflächig befallen und geschädigt ist.
Als alternatives Verfahren kann eine Bestrahlung der Gelenke durchgeführt werden, wobei hier die möglichen auftretenden Nebenwirkungen zu bedenken sind.
Seltener wird auch eine Chemotherapie mit bestimmten Medikamenten durchgeführt.

Die Dauer einer pigmentierten villonodulären Synovialitis kann sehr stark variieren und richtet sich nach der Form und Ausprägung, den auftretenden Symptomen und der durchgeführten Behandlung.
Bei einer lokalisierten Form der PNVS kann diese auch gänzlich unbemerkt bleiben.
Bei kleinen Schwellungen kann einer operative Entfernung mit geringem Risiko für ein erneutes Auftreten in der Regel innerhalb weniger Wochen zur Besserung führen.
Diffuse und ausgeprägte Formen können jedoch mit einem längeren und komplizierteren Verlauf von mehreren Monaten bis Jahren einhergehen.

Die Prognose der pigmentierten villonodulären Synovialitis ist, ebenso wie die Dauer, sehr abhängig von der vorliegenden Form und der zur Verfügung stehenden Behandlung.
Eine gering ausgeprägte lokalisierte Form geht meist mit einer guten Prognose einher und das Risiko eines Rezidivs, also eines Rückfalls, ist hier meist sehr gering.
Kompliziertere Verläufe und diffuse Formen können jedoch mit bleibenden Gelenkschäden einhergehen und sind häufiger nicht vollständig therapierbar, was entsprechend zu einer schlechteren Prognose führen kann.

• Lokalisierte Form
  Diese Form betrifft in der Regel eine begrenzte Region des Gelenks und hat eine bessere Prognose. Sie kann oft durch eine chirurgische Entfernung der betroffenen Synovium vollständig behandelt werden, und das Risiko eines Wiederauftretens (Rezidivs) ist relativ gering.
• Diffuse Form
  Diese Form ist aggressiver und betrifft größere Teile oder das gesamte Gelenk. Die diffuse PVNS ist schwieriger zu behandeln und hat ein höheres Risiko für Rezidive nach der Behandlung. Die Prognose ist in diesen Fällen weniger günstig.

• Chirurgische Resektion
  Die vollständige chirurgische Entfernung der betroffenen Synovium ist die häufigste Behandlungsmethode. Wenn die PVNS vollständig entfernt wird, ist die Prognose in der Regel gut. Allerdings kann es, insbesondere bei der diffusen Form, schwierig sein, alle betroffenen Gewebe vollständig zu entfernen.
• Strahlentherapie
  In Fällen, in denen eine vollständige chirurgische Resektion nicht möglich ist oder bei wiederholten Rezidiven, kann eine Strahlentherapie als ergänzende Behandlung eingesetzt werden.
  Diese kann das Risiko eines Wiederauftretens verringern, jedoch nicht vollständig ausschließen.
• Medikamentöse Therapie
  Bei bestimmten Fällen, insbesondere bei Rezidiven, werden manchmal auch gezielte medikamentöse Therapien eingesetzt.

Unter einer Rezidivrate versteht man das Wiederauftreten des Riesenzelltumors.

• Lokalisierte PVNS
  Die Rezidivrate nach chirurgischer Entfernung liegt bei etwa 10-20 %. Die meisten Rezidive treten innerhalb der ersten zwei Jahre nach der Operation auf.
• Diffuse PVNS
  Die Rezidivrate ist bei der diffusen Form deutlich höher und kann bis zu 50% oder mehr betragen, insbesondere wenn das betroffene Gewebe nicht vollständig entfernt werden kann.

• Funktionelle Einschränkungen
  Langfristig können Patienten, insbesondere bei der diffusen Form, anhaltende Gelenkschmerzen oder Bewegungseinschränkungen entwickeln, selbst nach erfolgreicher Behandlung. Arthrose kann sich als Folge einer chronischen Gelenkentzündung entwickeln.
• Lebensqualität
  Obwohl PVNS selten bösartig wird, kann die Krankheit die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen, insbesondere bei wiederholten Rezidiven und chronischen Beschwerden.
• Bösartige Entartung
  In sehr seltenen Fällen kann eine maligne Transformation auftreten, die eine aggressivere Behandlung erfordert.

• Frühe Diagnose und Behandlung
  Eine frühzeitige Diagnose und vollständige chirurgische Entfernung verbessern die Prognose erheblich.
• Erfahrener Chirurg
  Die Erfahrung des Chirurgen in der Behandlung von PVNS kann ebenfalls einen erheblichen Einfluss auf die Erfolgsrate der Behandlung und das Risiko von Rezidiven haben
• Regelmäßige Nachsorge
  Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen sind wichtig, um frühzeitig Rezidive zu erkennen und zu behandeln.